称Engelmann病
骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等
其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化本病罕见
有人统计男性稍多于女性发病年龄平均为
.
岁自
月～
岁均有受累长骨依次为胫骨股骨腓骨肱骨尺骨及桡骨手及足骨少见颅骨亦为好发部位
不明考虑为先天发育异常为常染色体显性遗传
主要根据X线表现在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症（Caffey病）相区别该病在岁以内而且常在
个月之前伴发热受累骨常为单侧性可累及下颌骨以后很快痊愈X线表现完全正常在单根长骨受累时（少见）有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别
化验检查
般正常偶有AKP增高者
无特殊治疗有人认为用激素可以减轻症状
