白癜风(Vitiligo)是,1 获得性,1 局限性或泛发性皮肤色素脱失症,1 是,1 影响美容的常见皮肤病,1 易诊断而治疗难,1 祖国医学称之为“白癜”或“白驳风”,1
本病发病原因尚欠清楚,1 近年来的研究认为与以下因素有关:
,1 .遗传学说 有研究认为白癜风可能是,1 种常染色体显性遗传的皮肤病,1 国外作者统计,1 ,1 %患者有阳性家族史,1 发现单卵双生子中两个均发病,1 国内报道阳性家族史为,1 %~,1 ,1 %,1 较国外报道低,1
,1 .自身免疫学说 自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视,1 许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高,1 常见的有甲状腺炎,1 甲状腺机能亢进或减退,1 糖尿病,1 慢性肾上腺机能减退,1 恶性贫血,1 风湿性关节炎,1 恶性黑色素瘤等,1 而白癜风患者的血清中,1 有人检出多种器官的特异性抗体,1 如抗甲状腺抗体,1 抗胃壁细胞抗体,1 抗肾上腺抗体,1 抗甲状旁腺抗体,1 抗平滑肌抗体等,1 而且检出率明显高,1 另外患自身免疫性疾病者,1 白癜风发病率较,1 般人群高,1 ,1 ~,1 ,1 倍,1 近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体,1 称为白癜风抗体,1 其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关,1 滴度随皮损面积扩大而增加,1 还发现患白癜风的动物也有类似现象,1 提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病,1 Behl(,1 ,1 ,1 ,1 )发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集,1 侵入真皮表皮交界处,1 由破坏的基底膜进入表皮,1 使该处的黑素细胞及黑素缺如,1 认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病,1 另外,1 内服或外用皮质激素,1 特别是不按皮节分布的皮损疗效较好,1 也间接证明本病的免疫机理,1
白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如,1 基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失,1
【临床表现】
世界各民族中男女均可发病,1 发病率随地区,1 人种肤色而异,1 ,1 段肤色越深发病越多,1 如美国不足,1 %,1 而印度高达,1 %,1 我国患病率在,1 .,1 %~,1 %,1 性别无明显差异,1 各年龄组均可发病,1 但以青少年好发,1 发病年龄在,1 ,1 岁以内者约占半数,1 全身各部位皮肤均可发病,1 皮损为局部色素脱失斑,1 常为乳白色,1 也可为浅粉色,1 表面光滑无皮疹,1 白斑境界清楚,1 边缘色素较正常皮肤增加,1 白斑内毛发正常或变白,1 病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,1 如面部,1 上腿部,1 颈部,1 前臂伸侧及手背部,1 腰腹及骶尾部,1 腋下及阴部,1 肘膝关节等均为好发部位,1 病损多对称分布,1 白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,1 此类为单侧发病,1 除皮肤损害外,1 口唇,1 阴唇,1 龟头及包皮内侧粘膜也常受累,1 白斑可泛发全身,1 但视网膜,1 脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累,1 有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退,1 又约,1 ,1 %患者的白斑对紫外线高度敏感,1 日晒后白斑快速发展,1 机械性刺激,1 如针刺,1 搔抓,1 对皮肤的压力(紧身衣,1 疝托等)及其他局部刺激,1 如烧伤,1 感染,1 晒伤,1 冻伤,1 放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑,1 或使原有的白斑扩大,1 甚或泛发全身的同形反应,1 白斑数目不定,1 可很少变化或自行消退,1 但多数病例表现为白斑逐渐增多,1 扩大,1 相邻白斑融合为不规则的大片状,1 甚至泛发全身,1
,1 ,1 电解质及无机元素检测,1
,1 ,1 尿常规,1
,1 ,1 甲状腺功能检测,1
,1 ,1 代谢物检测,1
本病治疗较困难,1 药物和方法虽多,1 但疗效不佳,1 疗程也长,1 愈后可能复发,1
,1 .补骨脂素(psoralen)及其衍生物 早在,1 ,1 世纪埃及就有人用,1 种叫大阿美的植物治疗白癜风,1 ,1 ,1 ,1 ,1 年后从中提出,1 种结晶物质:①δ-甲氧基补骨脂素(δ-methoxypsoralen,1 δ-MOP,ammoidin);②δ-异戊烯氧基补骨脂素(δ-isoamylenoxypsoralen,ammidin);③,1 -甲氧基补骨脂素(,1 -methoxypsoralen,majudin),1 其中以δ-MOP对产生色素疗效最好,1 上述均匀光敏性化合物,1 需辅以日光或紫外线照射,1 其治疗白癜风机理可能是作用于表皮中与受损细胞邻近尚未完全破坏或正常黑素细胞,1 刺激其功能,1 使酪氨酸酶催化黑素合成,1 促进黑素细胞分裂及移动,1 使皮色恢复正常,1
根据病损特征易于诊断,1 需与下述疾病鉴别:
,1 .白色糠疹 面部的小片状白癜风应与白色糠疹鉴别,1 白色糠疹白斑边界不清,1 无周边皮肤色素增加,1 表面有灰白色糠状鳞屑,1
,1 .花斑癣 损害发生于后发际,1 前脑,1 后背,1 上肢,1 为淡白色圆或椭圆形斑,1 边界不清,1 表面有细鳞屑,1 真菌检查阳性,1
,1 .贫血痣 出生时即已存在,1 因局部毛细血管缺乏,1 磨擦患部时周围皮肤发红,1 白斑处无改变,1