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大疱性类天疱疮

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概述:什么是大疱性类天疱疮
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  大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为, 多见于老年人的大疱病, 疱壁较厚, 不易破溃, 组织病理为表皮下大疱, 免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积, 病程慢性, 预后良好,

病因:引起大疱性类天疱疮的原因
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  认为是自身免疫性疾病, 大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体, 主要是IgG, 免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板, 推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应, 在补体参与下, 吸引白细胞释放酶, 导致表皮下水疱形成, 类天疱疮抗原(BP Ag〕是由表皮基底细胞合成, BPAg, 分子量为, , , , , , u, 是构成半桥粒致密板块的主要成分; BP Ag, 分子量为, , , , , , u, 是, 个跨膜蛋白,

症状:大疱性类天疱疮的临床表现
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  多见于老年人, 大多在, , 岁以后发病, 典型损害为疱壁较厚, 紧张, 呈半球形的大疱, 直径约, ~, cm, 内含浆液, 少数可呈血性, 棘刺松解征阴性, 水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生, 疱不易破裂, 糜烂面上常附血痂, 较易愈合, 有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑, 或风团样损害, 数日后才在此基础上出现大疱, 皮疹好发于躯干, , 肢屈侧, 腋窝及腹股沟, 约, , %患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂, 病程大多进展较慢, 水疱不断愈合及新生, 患者自觉程度不等的瘙痒, 全身健康状况, 般良好, 但若不及时治疗, 皮疹将逐渐增多, 泛发全身, 大量体液通过体表丢失, 机体日益衰弱, 可因继发感染等而导致死亡,

 
检查:大疱性类天疱疮应该做哪些检查
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并发症:大疱性类天疱疮会引起哪些并发症
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治疗:大疱性类天疱疮的治疗方法
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  基本原则与天疱疮相似, 控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小, , 般为泼尼松, , , , , mg/d, 水疱控制后, 周逐渐减量至维持量, 并长期服用, , 般需服, 年左右, 不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病, 结核病等的患者, 可用氨苯砜(, , , , , , , mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙, 硫唑嘌呤, 甲氨蝶呤等治疗, 由于患者多为老年人, 年迈体弱, 全身支持疗法也是很重要的, 在长期服用类固醇皮质激素期间, 应注意不良反应的预防和治疗,

鉴别诊断:大疱性类天疱疮容易与哪些疾病混淆
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  (, )大疱性多形红斑多见于年轻人, 皮疹多形性, 粘膜损害广泛而严重, 发病急, 常伴发热等全身症状, 皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光,

 

  (, )获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端, 如手足, 肘膝伸侧等易受损伤的部位, 病理改变亦为表皮下疱, 但真皮内为中性粒细胞浸润, 而无嗜酸性粒细胞浸润, 用, mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查, 本病荧光在分离皮肤的真皮侧, 而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧,

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