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天疱疮症状治疗天疱疮

概述:什么是天疱疮

　　天疱疮（pemphigus）是，类重症的皮肤病，特征为薄壁，易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见，

病因:引起天疱疮的原因

　　天疱疮是，种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，，，，，，小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解， 天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为，，，，，， u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为，，，，，， u，

症状:天疱疮的临床表现

　　天疱疮可分为，型：寻常性，增殖性，落叶性和红斑性，近年来在我国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的，个亚型，

　　（，）寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris）是最重及常见的，型，大部分病人在皮肤损害发生之前，，，个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂，皮肤损害为大小下，的浆液性大疱，疱壁较薄，松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合，疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推，压，可使疱壁扩展，水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign），

　　本病开始可仅有少数水疱，常见于胸，背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身，由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面，若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有，股难闻的臭昧，若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染，败血症及恶液质而死亡，

　　（，）增殖性天疱疮（pemphigus vegetans）是寻常性天疱疮的良性型，很少见，患者，般是免疫力较强的年轻人，皮损好发于腋窝，乳房下，腹股沟，外阴，肛门周围，鼻唇沟等皱折部位，损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大，皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有，股臭味，陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状，病程慢性，预后较好，

　　（，〕落叶性天疱疮（pemphigus foliapeas）初起常在头，面，上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性，疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑，口腔粘膜较少受累，本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状，由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味，病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡，

　　（，）红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus ）是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况，般良好，病损主要发生在头，面及胸，背上部，，般无粘膜损害，早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂，头皮及胸背部的损害呈散在直径为，．，，，．， cm大小的红斑水疱，上附痂屑，患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮，

　　（，）疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱，虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显，损害常排列呈环状或多环状，好发于胸，背，腹部，患者多为中，老年，自觉程度不等的瘙痒，病程慢性，预后好，少数病例可发展成红斑性天疱疮，

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱，疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性，

　　不同型棘刺松解的部位不同，寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上，增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿，落叶性，红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表，瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞，

　　主要依据临床表现，皮损的组织病理及免疫荧光检查，

　　，．临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性，寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害，

　　，．组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱，

　　，．免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和（或）C，沉积所致，取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体，

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检查:天疱疮应该做哪些检查

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并发症:天疱疮会引起哪些并发症

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治疗:天疱疮的治疗方法

　　，．支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血，应注意清洁卫生并防止褥疮，

　　， .皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物，常用的有泼尼松（强的松），泼尼龙等，开始的剂量需大，以期尽快控制病情，，般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表，，％的轻症患者给以，，，，， mg／d，对皮损面积占体表，，％左右的中症患者给以，， mg／d;对皮损面积占体表，，％以上的重症患者给以，， mg／d，给药后密切观察病情变化，如，，，天后，仍有新水疱出现，应酌情加量，直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量，，天，，周，然后减量，开始减量可稍快，如每周减总量的，，％，减至，， mg／d后要慎重，在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量，至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用，减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因，

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鉴别诊断:天疱疮容易与哪些疾病混淆

　　（，）大疱性类天疱疮多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或血疱，不易破裂，破裂后易愈合，棘刺松解征阴性，粘膜损害少见，组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示基底膜带因， gG和（或）C，沉积所致的带状荧光，

　　（，）疱疹样皮炎损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性，自觉瘙痒，组织病理检查水疱位于表皮下，取皮损作直接免疫荧光检查示真皮乳头顺粒状IgA沉积，

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