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原发性皮肤淀粉样变性

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概述:什么是原发性皮肤淀粉样变性
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  原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an, yfoidosis)的1型, 系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的, 种慢性皮肤病。

病因:引起原发性皮肤淀粉样变性的原因
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  尚不明, 可能与遗传和免疫有关, 光镜, 电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮, 由变性的表皮细胞逸入真皮中, 并转化为淀粉样蛋白, 沉积在真皮乳头内所致。

症状:原发性皮肤淀粉样变性的临床表现
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  苔藓样淀粉样变最常见, 发病年龄不限, 典型皮损为发生于腔前, 呈正常肤色到黄褐色的丘疹, 大小约I~2 mm, 表面常有少许鳞屑, 顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片, 但常不融合, 自觉剧痒, 有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列, 颇具特征性, 也可融合成斑块, 表面呈疣状, 与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似, 但仍可辩认出斑块表面的丘疹, 斑块的边缘亦可见到褐色丘疹, 日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧, 大腿, 踝部和足背, 偶亦波及前臂伸侧, 腹部或胸壁, 斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见, 其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑, 对称分布于背部肩胛区, 小腿, 臂部, 乳房和臀部, 中等度瘙痒, 容易误诊为炎症后色素沉着, 有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在, 而且可互相转变, 称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis), 本病经过慢性, 往往迁延多年, 可自行消退, 但仍可复发。

 
检查:原发性皮肤淀粉样变性应该做哪些检查
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并发症:原发性皮肤淀粉样变性会引起哪些并发症
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治疗:原发性皮肤淀粉样变性的治疗方法
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  尚无特效疗法, 可口服抗组胺剂, 局部可用高效皮质类固醇软膏封包, 小片皮损可用去炎松, 泼尼龙等皮损内注射,   .  %维A酸霜外用, 或水杨酸, 焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用, 亦可应用液氮冷冻治疗。

鉴别诊断:原发性皮肤淀粉样变性容易与哪些疾病混淆
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