先天性无阴道以正常女性染色体核型
全身生长及女性第
性征发育正常外阴正常阴道缺失子宫发育（仅有双角残余）输卵管细小卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见
睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者
本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜无阴道痕迹亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷个别具有短于
cm的盲端阴道
在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织位于阔韧带中间约有
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病人可有部分子宫体发育且有功能性子宫内膜青春期后由于经血潴留出现周期性腹痛无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现
伴或不伴子宫发育异常若子宫发育异常青春期后表现为原发性闭经子宫幼小或畸形若子宫发育正常是出现原发性闭经伴周期性腹痛宫腔积血子宫增大性生活障碍
伴卵巢发育不全者第性征发育不全身材矮小蹼颈肘外翻等畸形
重建阴道人工阴道成形方法多种多样有非手术疗法即应用顶压的手段逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进形成
人工腔穴这方法需要治疗时间长形成的人工阴道短如果组织弹性差难以成功现已基本废弃很少采用手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离形成个人工腔道应用不同的方法寻找个适当的腔穴创面覆盖物重建阴道往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩增加病人痛苦给工佬生活带来极大不便而且皮肤与粘膜组织特性差异太大亦不符合生理要求为其最大缺点利用阴唇皮瓣阴道成形破坏正常外阴形态常为病人所拒绝利用乙状结肠或回肠肠段再造增加手术复杂性利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点
应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别
至今还无非常理想的成形手术主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择近年随着显微外科手术的进展已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴为此项手术开辟了新途径其利弊还需要推广后始能得出结论
疗效评价
治愈：人工阴道通畅性生活无困难子宫发育正常者经血引流通畅
未愈：人工阴道不通畅粘液或狭窄性生活困难或经血潴留
